Галлервордена-Шпатца болезнь


Галлервордена-Шпатца болезнь
(Hallerworden, Spatz, 1922) - генетически обусловленное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования и началом в детско-юношеском возрасте. При этом выявляются нарушения обмена железа и липидов. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные признаки: 1. прогрессирующая атаксия; 2. мышечная ригидность экстрапирамидного типа; 3. пирамидные знаки; 4. гиперкинезы; 5. эпилептические припадки; 6. нарушения развития или регрессом речи, 7. развитие деменции. К 30 годам пациенты обычно погибают в состоянии полного физического и психического маразма. Морфологически выявляется перерождение бледного шара и сетчатого образования чёрного вещества ствола головного мозга. Специфического лечения не существует, дородовая диагностика заболевания не разработана, эффективных методов его профилактики ныне не существует, носительство анормального рецессивного гена фенотипически никак себя не обнаруживает.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Смотреть что такое "Галлервордена-Шпатца болезнь" в других словарях:

  • Галлервордена-Шпатца болезнь — (J. Hallervorden, 1882 1965, нем. невропатолог; Н. Spatz, совр. нем. невропатолог; син. ригидность прогрессирующая) наследственная болезнь, связанная с нарушением обмена железа и липидов, проявляющаяся в возрасте 7 9 лет повышением мышечного… …   Большой медицинский словарь

  • Детский церебральный паралич — Детские церебральные параличи (лат. paralysis infantilis cerebralis) МКБ 10 G …   Википедия

  • ригидность прогрессирующая — (rigiditas progressiva) см. Галлервордена Шпатца болезнь …   Большой медицинский словарь

  • Риги́дность прогресси́рующая — (rigiditas progressiva) см. Галлервордена Шпатца болезнь …   Медицинская энциклопедия

  • Лейкодистрофи́и — (греч. leukos белый + Дистрофия группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей дистрофией белого вещества головного и спинного мозга. В основе патогенеза Л. лежит генетически детерминированный дефект обмена липидов, миелина …   Медицинская энциклопедия

  • Медицина — I Медицина Медицина система научных знаний и практической деятельности, целями которой являются укрепление и сохранение здоровья, продление жизни людей, предупреждение и лечение болезней человека. Для выполнения этих задач М. изучает строение и… …   Медицинская энциклопедия

  • Паркинсонизм — МКБ 10 G20.020.0 G21.021.0 МКБ 9 332 …   Википедия

  • Паркинсонизм — – акинетико ригидный синдром с характерным дрожанием, возникающий в результате различных заболеваний и повреждений определённых отделов мозга (меланинсодержащих нейрональных систем мозгового ствола, особенно дофаминсодержащих клеток чёрной… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • ШИЗОФРЕНИЯ — мед. Шизофрения психическое заболевание непрерывного или приступообразного течения, начинается преимущественно в молодом возрасте, сопровождается характерными изменениями личности (аутизация, эмоционально волевые расстройства, неадекватное… …   Справочник по болезням


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.